ซินโดรมของ cytolysis และ cholestasis

กลุ่ม cytolysis syndrome เป็นการประเมินความสมบูรณ์ของเชื้อไวรัสตับอักเสบในห้องปฏิบัติการซึ่งแสดงถึงการละเมิด เกิดขึ้นเมื่อการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในเซลล์ตับเกิดขึ้น ปัจจัยที่ทำให้เกิดอาการดังกล่าวเป็นการละเมิดความสมบูรณ์ของเยื่อบุผนังตับ

ดาวน์ซินโดร cholestasis – การแสดงออกทางคลินิกของการทำงานของตับ, การประเมินภาพของกระบวนการทางพยาธิวิทยาว่าการผลิตน้ำดีจะลดลงจึงเริ่มกระบวนการทางพยาธิวิทยาในถุงน้ำดี

การวิเคราะห์การผ่าเหล่าคือการวินิจฉัยที่แตกต่างกันการยืนยันโรคตามการทดสอบทางห้องปฏิบัติการที่ยืนยันการวินิจฉัยโรค – cholestasis syndrome ในเด็ก โดยไม่ต้องดำเนินการวิเคราะห์และการประมาณค่าตัวชี้วัดต่างๆจะไม่เริ่มต้นขึ้น

อาการของ cholestasis syndrome

Cholestasis ในเด็กเกิดขึ้นในสองประเภท – intrahepatic และ extrahepatic

ด้วยรูปแบบ intrahepatic ความซบเซาของน้ำดีในท่อหลักเกิดขึ้นเนื่องจากความเสียหายต่อ hepatocytes และคลองตับ รูปแบบ extrahepatic – การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่กระตุ้นกระบวนการอักเสบในท่อเกิดขึ้นในอวัยวะใกล้เคียงและเนื้อเยื่อของตับ

อาการของโรคมีความคลุมเครือดังนั้นโดยไม่ต้องวินิจฉัยความแตกต่างของกลุ่มอาการของ cholestasis, การรักษาไม่ได้เริ่มต้น

มันเป็นไปไม่ได้ที่จะสังเกตหลักสูตรของโรคเมื่อเวลาผ่านไปและบนพื้นฐานของภาพทางคลินิกที่จะเริ่มต้นการแทรกแซงการรักษาจำเป็นต้องเป็นอาการของโรคคล้ายกับและการรักษาของโรค cholestasis ขึ้นอยู่กับรูปร่างที่แตกต่างกัน cholestasis intrahepatic หายไปไม่ได้โดยไม่ต้องผ่าตัด

สัญญาณหลักของ cholestasis ในเด็กและวัยรุ่น:

1. คันคัน ผิวหนังบริเวณแขนขาหน้าท้องและก้นจะทำให้เนื้อมีเกล็ดซึ่งเป็นสาเหตุ
   ผิวหนังคัน เด็กกลายเป็นหงุดหงิดพวกเขามีอาการนอนไม่หลับ ยังไม่พบคำอธิบายที่กระตุ้นการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวในหนังกำพร้า สมมติฐานทางทฤษฎี: การขาดวิตามินเอที่เกิดขึ้นใหม่เป็นการละเมิดการสังเคราะห์ในตับและการเกิดอาการ pruritogens สารเหล่านี้จะถูกส่งไปตามกระแสเลือดและดักจับกรดน้ำดีบางอย่างในชั้นผิวหนังซึ่งเป็นเหตุให้ปลายประสาทเกิดอาการหงุดหงิด

เด็กอายุตั้งแต่ต้น – ถึง 5 เดือนอาการนี้ไม่อยู่

• ดีซ่าน – มันสามารถเกิดขึ้นได้จากชั่วโมงแรกของโรคหรือตัวเองมากในภายหลัง การสะสมของบิลิรูบินและการเข้าสู่กระแสเลือดนำไปสู่ความจริงที่ว่าผิวหนังชั้นนอกมีการเปลี่ยนแปลงสีไม่เพียง แต่เป็นสีเหลือง แต่ยังเป็นมะกอกและสีเขียว เมื่อมี cholestasis ระดับของบิลิรูบินในเลือดจะเกิน 50 μmol / l
• สีของอุจจาระเปลี่ยนไป – เปลี่ยนเป็นสีซีดจาง เงื่อนไขนี้เป็นลักษณะ steatorrhea กลไกหลักของการพัฒนาของกลุ่มอาการของ cholestasis – มี pathologies ในถุงน้ำดีซึ่งเป็นสาเหตุของการละเมิดการบริโภคของน้ำดีที่จำเป็นสำหรับการย่อยอาหาร ทันทีที่การขาดดุลในลำไส้เล็กส่วนต้นเริ่มรู้สึกว่ามีปัญหาการขาดแคลน sterocilinogen ในลำไส้ใหญ่ ความสามารถในการย่อยอาหารลดลงไขมันจะหยุดดูดซึมซึ่งจะทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในลำไส้เล็ก อุจจาระเป็นไขมันและมีสีเล็กน้อย เบาอุจจาระที่มากขึ้นความซบเซาของน้ำดี ในการเชื่อมต่อกับการละเมิดการดูดซึมของทั้งที่ซับซ้อนของวิตามิน – A, D, E, K – เด็กได้อย่างรวดเร็วสูญเสียน้ำหนัก;
• การก่อตัวของ xanthom นั้นพบได้น้อยมาก ในผู้ใหญ่แผลที่ผิวหนังเหล่านี้ถือเป็นเครื่องหมายของ cholestasis หากปรากฏว่าไม่จำเป็นต้องทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการ ในเด็กโรคมะเร็งที่มีเนื้องอกเหมือนสีเหลืองอ่อนมีน้อยมาก

ถ้าอาการนี้ถูกกำหนดเนื้องอกสามารถพบได้ใน palmar folds, flexors ของข้อต่อขนาดใหญ่ด้านหลังและลำคอ

ในรูปแบบเฉียบพลันของความรุนแรงเพิ่มขึ้นของโรคไม่ได้เป็นเพียงหนังกำพร้าได้รับผลกระทบ แต่ยังชั้นลึกของผิวหนัง – การอักเสบของเส้นประสาทและเส้นเอ็นครอบคลุมเปลือกเนื้อเยื่อกระดูก กลไกของการพัฒนาของ xanthomas – ในร่างกายจะเพิ่มระดับของไขมันและพวกเขาจะฝากไว้ในผิวชั้นหนังแท้และหนังกำพร้าและที่กระตุ้นให้เกิดเนื้องอก

หลังจากการรักษาระดับคอเลสเตอรอลในเลือดลดลงระดับ lipids normalizes และ xanthones ละลาย

เครื่องมือและห้องปฏิบัติการวินิจฉัย

การตรวจอัลตราซาวนด์เป็นข้อบังคับเนื่องจากการยืนยันการมีอยู่ของโรคนี้เป็นการเพิ่มขึ้นของตับ

ภาพทางคลินิกสามารถแสดงประเภทของ cholestasis:

• เสร็จสมบูรณ์;
• สมบูรณ์;
• ถาวร
• ไม่สม่ำเสมอ

ในเด็กทารกอาการของโรคดีซ่านใน cholestasis มีผลบังคับใช้ ในเด็กก่อนอายุปีแรกบรรทัดฐานจะพิจารณาเมื่อตับยื่นออกมาจาก hypochondrium 1-2cm

ในเด็กก่อนวัยเรียนมาตรฐานทางสรีรวิทยาคือถ้าตับอยู่ใต้รัศมี 1 ซม. การเพิ่มขึ้นของการประมาณการเนื่องจากซุ้มประตูเป็นสัญญาณของ cholestasis

ทารกไม่นับ แต่วัยรุ่นได้นำเข้าบัญชีที่รัฐธรรมนูญ asthenic หรือโรคบางชนิด (เช่นโรคกระดูกอ่อนและผงาด) ตับอาจจะออกจากโค้ง costal 3 ซม.

แต่เฉพาะในการตรวจอัลตราซาวนด์เท่านั้นที่ไม่สามารถวินิจฉัยได้

ตับเพิ่มขึ้นด้วยโรคติดเชื้อหลายชนิดเช่นไข้ผื่นแดง, หัด, วัณโรคและอื่น ๆ สำหรับเด็กที่มีอายุมากกว่าจะทำการตรวจเอ็กซเรย์ของทางเดินน้ำดี ในเด็กทารกการทดสอบนี้สามารถทำได้เฉพาะกับดัชนีบิลิรูบินที่ต่ำกว่า 50 μmol / l ถ้าเกินแล้วใช้วิธีอื่น – cholangiography ในช่วงเวลานี้การทำ perfusion ช้า 12 ชั่วโมงจะดำเนินการ

สื่อความคมชัดถูกฉีดเข้าไปในร่างกายและความคืบหน้าของมันจะถูกตรวจสอบตามลำไส้ของลำไส้ ซึ่งจะช่วยในการกำจัดหรือตรวจสอบการปรากฏตัวของสิ่งกีดขวางในท่อน้ำดี ในระหว่างการตรวจทางห้องปฏิบัติการสำหรับ cholestasis syndrome ระดับบิลิรูบินและระดับไขมันในเลือดจะถูกกำหนดซึ่งจะช่วยในการระบุ cytolysis syndrome

ถ้าอยู่ในเลือดเพิ่มขึ้นเอนไซม์ตัวบ่งชี้กิจกรรม – AST, ALT LDH เช่นเดียวกับ isoenzymes เพิ่มความเข้มข้นของธาตุเหล็กในซีรั่มวิตามินบี 12 และบิลิรูบิน เหตุผลของการเปลี่ยนแปลง – acidophilic และเสื่อม hydropic เนื้อร้าย gepatsitov ที่เพิ่มการซึมผ่านของเยื่อหุ้มเซลล์

การเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดที่สุดในโรคตับอักเสบเฉียบพลันความเสียหายต่อกล้ามเนื้อหัวใจและกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่รุนแรงที่ทำลายเซลล์ตับ

ด้วยโรคดีซ่านของระบบทางกล, โรคตับแข็งและกระบวนการเกี่ยวกับเนื้องอกวิทยาการวิเคราะห์ทางชีวเคมีในระดับปานกลาง

การรักษา cholestasis

มีการระบุสูตรการรักษาขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกและการตอบสนองของผู้ป่วยต่อการรักษา

• Triglycerides ถูกกำหนดเพื่อคืนการดูดซึมไขมันและลดการสำแดง
  steatorrhea ซึ่งช่วยให้การดูดซึมแคลอรี่
• วิตามิน A, D, E และ K ที่จำเป็นสำหรับการบำรุงรักษาของกิจกรรมที่สำคัญมีการฉีดหรือการฉีดยาซึ่งหมายความว่าผ่านการตรวจสอบ
• เหมาะสม “ฟี”. ยานี้มีผล choleretic เพิ่มการสังเคราะห์เกลือน้ำดีและการแยกของพวกเขาด้วยอุจจาระลดความรุนแรงของอาการคัน;
• มีการใช้กันอย่างแพร่หลาย “cholestyramine”, ถ้าไม่มีประวัติการอุดตันของท่อน้ำดี

อย่างไรก็ตามมันเป็นเรื่องจำเป็นมากที่จะต้องปรับเปลี่ยนวิธีการรักษาเนื่องจากการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะบอกว่าสิ่งที่ยาจะต้อง

intrahepatic cholestasis ไม่สามารถหายได้โดยไม่ต้องผ่าตัดแทรกแซง