Fermentopathy는 선천성 또는 후천성 질환으로 모든 효소의 합성이 완전히 없거나 기능 부전이 관찰됩니다. 첫 번째 사례는 의사의주의를 필요로합니다. 의사가 특히 사람의 경우 인명 피해를 초래할 수 있기 때문입니다.
질병의 원인과 유형
그러한 질병의 출현에서, 하나 또는 다른 효소의 활성이 완전히 결핍되거나 감소되는 유전 또는 유전이 원인이다. 모든 국가의 과학자들은이 병리의 원인을 계속 연구하고 있습니다.
효소 분자의 합성에 관여하는 돌연변이 된 유전자가 그 구조를 변화 시켜서 그 고유 기능의 손실을 야기한다고 제안된다. 인간 게놈은 이러한 변화를 보존하고 후손에게 전달합니다.
2 차 발병 장애의 원인은 소화 장애 및 장 흡수 부족입니다. 효소 및 단백질의 활성 및 생합성을 감소시키기 위해 독소 및 이물질의 불순물이 반응 할 수 있습니다. 예를 들어, 콩과 식물, 곡물, 쌀, 달걀과 같은 제품에는 단백질 식품의 소화를 방해하고 억제 할 수있는 특정 단백질 억제제가 포함되어 있습니다.
특정 효소의 생합성에 대한 위반은 수용성 비타민 인 코엔자임의 부족 때문일 수 있습니다. 이것은 항 비타민제가 식품에 존재하기 때문이며, 이는 항 비타민제의 긍정적 효과를 제로로 감소시킵니다.
중금속 염 (수은, 비소, 살충제, 곰팡이 독소 등)으로 오염 된 음식을 먹으면 반응을 일으켜 효소 활성을 억제 할 수 있습니다.
다음과 같은 유전병의 유형을 구별하십시오 :
- 아미노산 대사 장애. 이들은 페닐 케톤뇨증, 백반증, 알카 폰 뇨증;
- 탄수화물의 대사 장애. 이것은 당뇨병, 당뇨병 및 유당 부족과 같은 질병에 적용됩니다.
- 낭포 성 섬유증과 같은 질병에서 발현되는 위장관 내 효소 장애;
- 스테로이드 교환의 위반;
- 단백질 합성의 위반.
질병의 증상
Fermentopathy는 삶의 첫날의 아이들에게 잘 나타나지 않지만 이것은 아기의 영양과 즉각적인 치료를 교정해야하기 때문에 위험합니다. 중대한 중요성은 조기 진단에 붙어 있으며이 목적을 위해 신생아가 선별되어 페닐 케톤뇨증과 갈락토스 혈증과 같은 가장 흔한 질병을 확립하는데 도움을줍니다.
각 유전병에는 다음과 같은 고유 한 증상이 있습니다.
- 페닐 케톤뇨증은 육체적 정신 발달에 백로 그램을 유발합니다. 아기는 지나치게 졸거나 과민성입니다. 그는 경련성 발작, 중심 유형의 마비, 운동 실조증으로 고통받습니다.
- 유당 부족을 가진 어린 아이들에서 발효 장애의 증상은 자만심, 설사 및 복통과 관련됩니다.
- 체강 질병, 장 점막의 염증 및 식품 화합물의 흡수 장애, 구역질, 구토, 복통, 흥분 및 불쾌감, 신장 및 체중의 지연을 유발합니다. 성인에서의 이러한 유형의 발병 장애는 체중 감소, 피로, 불쾌감 및 팽창의 배경에 대한 만성 설사로서 나타난다.
- 갈락토스 혈증은 유당의 파괴를 일으키는 질병입니다. 결과적으로 독성 대사 물질은 점차적으로 체내에 축적되며 구토, 설사, 성장 지연, 간경변, 황달, 렌즈 불투명도 및 지방 침투에 의해 나타납니다.
- fermentopathy의 낭포 성 섬유증의 증상은 장의 루멘이 두껍고 점성이 큰 쇠모로 막히게되어 장폐색에 의해 나타납니다. 출생 후 둘째 날에는, 아이가 불안 해지고, 피부가 창백 해지고, 졸음과 호흡 곤란이 관찰됩니다. 또한 담즙이 많은 bloating, 빈번한 역류, 구토가 있습니다. 미래에는 폐렴의 배경에서 복막의 염증이 발생할 수 있습니다.
질병의 치료
fermentopathy의 치료법은식이 요법과 밀접한 관련이 있습니다. 환자가 섭취 할 수없는 신체의 음식 섭취를 제외하면 건강 상태가 크게 개선 될 수 있습니다. 대체 요법의 역할은 대부분의 경우 긍정적 인 동력을주지 못하기 때문에 중요하지 않습니다.
내분비 계통의 질병은 호르몬 약물에 의해 교정 될 수 있지만, 그러한 치료는 의사에 의해 통제되어야합니다.
락토스 결핍으로 신생아의 영양에서 새로운 우유를 제외해야합니다. 2 년 내에이 상태는 어느 정도 보상됩니다. 유당 결핍의 치료의 주요 구성 요소는 특별한 혼합물을 이용한 인공 수유로의 아기 이동과 관련이 있습니다.
hypolactasia에 대한 낮은 유당 함량의 혼합물이 처방됩니다. alaktazii 아기는 유당이 전혀없는 혼합물로만 먹일 수 있습니다.
부모는 유당이 여성 모유뿐만 아니라 젖소, 염소, 분유, 발효 유제품, 농축 우유 및 일부 의약품을 필러로 포함하고 있음을 인식해야합니다. 따라서 그들은 기존의 결석 결핍에 대해 의사에게 경고해야합니다.
아기의 영양에서 체강 질병에, 글루텐 부유 한 음식을 제할 필요가 있습니다. 우리는 빵, 파스타 및 빵집 제품, 시리얼 및 시리얼에 대해 이야기하고 있습니다. 글루텐 함유 시리얼 가공 제품은 종종 소시지, 육류 및 생선 통조림 식품에 첨가되기 때문에이 제품도 환자의 식단에서 제외됩니다.
옥수수, 메밀 가루 및 그 조합의 죽을 먹을 수 있습니다. 아이는 나이에 따라 채소, 과일, 딸기, 고기, 유제품, 달걀, 기름을 먹을 수 있습니다.
건강 상태가 극도로 어렵다면 : 영양 실조와 탈수가 관찰되며, 환자는 비경 구 영양 (즉, 다양한 산, 포도당 – 소금 용액의 정맥 내 투여)을 지정하는 병원 환경에서 치료를받습니다.
조심스럽게식이 요법과 일반적인 건강 관리를 관찰하십시오 – 마사지, 체조, 비타민 요법의 과정을 통해 유리한 예후를 기대할 수 있습니다. 그러한 어린이들은 육체 및 정신 운동 발달에서 동료 들보 다 실제적으로 뒤지지 않지만, 평생 동안 영양을 유지해야합니다.
낭포 성 섬유증의 장 형태의 치료는 소화 과정의 정상화를 목표로합니다. 탈수 및 중독과 함께 중증 및 중증의 형태의 질환에서, 환자는 수차 차단과 같은 시술을 받게됩니다.
링거 용액, 포도당 용액 인 Regidron 녹차로 납땜합니다. 이 경우 어린이에게 주스 나 우유를주는 것은 권장되지 않습니다. 필요한 경우 포도당 염 용액을 정맥 내 투여하고 급성기에는 호르몬과 비타민의 투여를 처방합니다.
재활 기간
악화 단계가 끝나 자마자, 지방은 중간 사슬 트리글리세리드로 표시되는 혼합물로 모유 수유 또는 급식으로 옮깁니다. 미래에, 아기의 영양은 지방의 최소량과 단백질의 최대 수가 존재하도록 조정됩니다.
주요 임무는 건강한 아이들의식이 요법과 비교하여식이 요법의 칼로리 함량을 50-90 % 증가시키는 것입니다. 또한, 효소 준비 권장 섭취, 장내 식물과 비타민의 정상화를위한 약물. 낭성 섬유증의 경증 및 중등도 증상으로 모든 의학 권고 사항을 준수하면 최대 30 년 이상을 살 수 있습니다.
모든 예방, 치료 및 재활 조치는 자격을 갖춘 전문가의 감독하에 수행됨을 기억하십시오.
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