정기적 인 질병은 사람들에게 아르메니아 질병, 지중해 열, 그리고 다른 말의 이름으로 불리우며 그 본질을 잘 반영합니다.
이 질병은 상 염색체 열성 유전 형의 유전 적 병리를 의미합니다. “가족” 선천성. 그리고 그들은 주로 지중해, 코카서스 및 동부의 일부 사람들에게 고통을 겪습니다. 그 중에는 아르메니아 인, 유대인, 그루지야 인, 그리스인, 아랍인 및이 지역의 다른 국적자가 있습니다. 덜 자주, 아르메니아 질병은 완전히 다른 종족 집단의 대표자들 에게서도 발생합니다.
병인학 및 병인
이 질병은 본질적으로 매우 드뭅니다. 병리학은 남성들에게 가장 흔하며, 첫 징후는 이미 어린 시절과 청소년기에 기록되어 있습니다.
정기적 인 아르메니아 질병의 출현은 순전히 유 전적으로 유전되며, “유죄” 부모의 유전자 파괴. 그들은 그에게 불규칙한 염색체 구조를 가진 부서진 핵형을 준다.
그 안에있는 일부 유전자는 분명히 잘못된 정보를 가지고 있습니다. 이 경우 그들은 일부 기관의 대사 과정과 전신 작용을 방해합니다. 신진 대사는 종종 조직의 장막 막에서 방해 받아 종종 혈관에 영향을줍니다.
환자는 오랫동안 몸의 조직을 떠나지 않는 일반적인 붓기 현상에 대해 경각심을가집니다. 관절의 활막이 영향을 받고 혈관 투과성이 증가합니다. 환자는 거의 항상 부종이 있으므로, 그 결과는 병리학 대사 산물의 결합 조직에 과도한 침착입니다.
진단 기능
주목할만한 또 다른 요점은 정기적 인 질병의 증상이 오랫동안 스스로 느껴지지 않을 수 있다는 것입니다. 일반적으로 어린 시절과 청소년기에도 발견되지만 경우에 따라 수년 동안 증상이없는 운반 대가 될 수 있습니다.
한편으로는 – 좋고, 다소 급하고 불쾌한 증상이 그를 귀찮게하지 않기 때문입니다. 그리고 다른 한편으로는 그것은 나쁜 것입니다. 주기적으로 질병이 필요하기 때문에, 제가 그렇게 말할 수 있다면, “중독성”. 정상적이고 건강한 삶을 사는 데 익숙한 환자는 자연스럽게 끊임없이 반복되는 진행성 질환으로 인해 새로운 리듬으로 바꿀 수 없습니다.
이 병의 교활함은 그것을 찾는 어려움에 놓여 있습니다. 보통 의사들은 병리학 적 증상을 치료하며 오랫동안 그것이 병이 무엇인지를 이해할 수 없습니다. 아르메니아 질병은 매우 드문 위반이기 때문에 최소한으로 생각합니다.
그것의 좁은 유행 때문에,이 병리학은 과학자 및 의사에게서 다량 관심을 끌지 않으며, 그러므로 지금도, 거대하게 개발 된 약 세기에, 그것은 충분하게 공부 된 고려되지 않는다. 당신이 이해할 수있는 그녀의 치료법 또한 복잡합니다. 예. 다른 게놈 병리 나 염색체 이상과 마찬가지로 거의 불가능합니다.
이 질병의 주요 원인은 16 번과 19 번 염색체의 유전자 돌연변이이다. 우리가 이러한 수차를 더 깊게 말하는 경우, 두 부모의 모집을 통해 그러한 병리학을 가지고 태어나야합니다. 그가 한 부분 만 물려 받았다면 “교란 된” 건강한 부모로부터 얻은 두 번째 염색체는 성공적으로 중화시키고 보상 해줍니다.
첫 번째 벨
보통 아르메니아 질병의 첫 징후 (성인기에 이미 발생했다면)
바람직하지 않은 내인성 및 외인성 요인의 영향에 대한 배경에서 발생합니다.
이 경우, 장 액막의 양성 염증이 발생합니다. 이 기간 동안 그들은 다양한 효소, 매개체, 조직 단백질을 적극적으로 선택하고 축적하기 시작합니다.
이러한 배경에서 자극에 대한 신체의 장벽 면역 반응이 발달합니다. 세포 반응도있다.
일어나는 모든 일은 현저한 통증 증후군, 발열, 열이 동반됩니다. 이 과정의 결과로 특정 아밀로이드 단백질이 신장 조직에 침착되고, 기관의 과량은 같은 이름의 만성 질환으로 이어진다.
아르메니아 질병에는 많은 증상이 있으며, 유형, 모양 및 흐름에 따라 다릅니다. 그러나 그것들을 그리는 것은 불가능합니다. 왜냐하면 그것들은 매우 날카 롭고 특별하기 때문입니다. 그러나 임상상에서 상황은 근본적으로 다릅니다. 오랫동안 의사는 그러한 증상의 원인을 파악하고 더 일반적인 질병과 비교할 수 없습니다.
주기적인 병은 어떻게 발생합니까?
공격 단계 또는 악화는 대개 며칠 지속됩니다. 환자의 건강 상태는 매우 약하고 고통스럽고 불편합니다. 그런 다음 대개는 3-7 일을 넘지 않는 완화 단계로 대체됩니다. 이 기간 동안 환자는 비교적 잘 느낍니다. 그러나 신장에 악의적 인 악화가 나타나며, 이는 신장에서의 아밀로이드 단백질 축적의 증가에 기여합니다. 이와 관련하여 신장 조직은 급속히 변해 거의 돌이킬 수없는 영향을받습니다.
시간이 지남에 따라 아르메니아 질병으로 고통받는 인구의 25-40 %가 만성 신부전을 앓고 있으며이 질환의 근본 원인이 어린 시절에 발견되면 40 세 미만의 치명적인 결과가 발생할 수 있습니다.
더 정확하게는주기적인 질병은 급작스럽고 위상을 공격하기보다는 오히려 특이한 증상을 나타내며 첫 번째 탐지시주의 깊게 관찰해야합니다.
징후 및 임상 사진
아르메니아 질병의 증상은 각 “공격” 단계. 무질서가 검출 된 후에 악화 될 수있는 규칙 성으로 악화가 발생하고 때로는 주기성이 감소하는 경향이 있습니다. 간단히 말해, 악화 사이의 완화의 간격은 2 ~ 3 일로 줄일 수 있습니다.
환자가 가중되면 다음 증상을 느끼게됩니다.
- 심한 열. 사람에게 체온이 상승하고 표시기가 더워집니다. 종종이 증상의 말라리아 형태가 발병합니다. 발열은 섭씨 40도에 하루에 여러 번 도달합니다.
- 모든 환자의 약 85-95 %가 급성 복막염과 동반 된 복부 질환의 악화에 의해 지배됩니다. 이 경우 환자는 외과 부서에 입원하여 순전히 증상 치료를 받게됩니다. 일부 환자는 평생 동안 많은 수술을받습니다.
- 80 %의 환자에서 급성 관절염이 시작되는 관절 유형의 질병이 있습니다. 그 발현은 관절로 주로 확장됩니다 – 주변 조직의 강한 염증, 충혈 및 고열이 있습니다. 또한 평범한 일상의 움직임과 움직임에 어려움을 느낀다.
- 정기적 인 질병의 흉부 형태는 모든 환자의 30-60 %에서 나타납니다. 그것은 기관지 폐 시스템과 관련이 있으며 종종 급성 흉막염으로 나타납니다. 또한 환자는 흉부에 지속적 불편 감, 호흡 곤란, 호흡 곤란 및 호흡기 시스템의 다른 증상을 경험할 수 있습니다.
- 질병의 여러 형태의 조합은 환자에게 가장 어렵습니다. 동시에 림프절의 부피, 손상 및 기능 장애, 림프계의 교란이 비장에서 현저히 증가합니다.
- 때로는 환자가 정맥류와 유사한 정체 된 피부 발진을 경험할 수도 있습니다. 질병의 가장 심각한 과정에서 무균 수막염과 같은 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.
신부전 이외에, 아르메니아 질병은 유당 불내증과 무감험 증을 유발합니다.
질병의 악화를 유발하려면 알코올 섭취 (특히 섭취에 익숙한 사람들), 불리한 환경 조건에서 살고있는 기후 인자, 음식 섭취가 없어야 함을 아는 것이 중요합니다. 러시아에서는 아르메니아 병이 가을과 겨울에 비수기에 악화 빈도의 피크에 도달합니다. 불행히도 오늘날 아르메니아 질병에는 효과적인 치료법이 없습니다.
치료 의사의 모든 노력은 주로 환자의 삶의 질을 전반적으로 개선 할뿐 아니라 증상 완화에 주로 초점을 맞 춥니 다. 또한, 치료 예측은 환자가 어떤 형태의 병리학을 앓고 있는지에 따라 크게 좌우됩니다.
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