Fermentopatija: srauto ir gydymo ypatumai

Fermentopatija yra įgimta arba įgimta liga, kurioje bet kurio fermento sintezė visiškai nėra arba jo funkcinis nepakankamumas yra stebimas. Pirmuoju atveju reikalingas didelis gydytojų dėmesys, nes tai yra reali grėsmė žmogaus gyvybei, ypač jei ji yra vaikas.

Ligos priežastys ir jos rūšys

Tokios ligos atsiradimo metu kaltina genetiką arba paveldimumą, dėl kurio trūksta, visiškai netenka ar sumažėja vieno ar kito fermento aktyvumas. Visų šalių mokslininkai ir toliau tiria šios patologijos priežastis.

Manoma, kad mutavusieji genai, atsakingi už fermento molekulės sintezę, keičia savo struktūrą, todėl prarandamos jo būdingos funkcijos. Žmogaus genomas išsaugo šiuos pokyčius ir perduoda juos palikuonims.

Antrinės fermentopatijos priežastys yra virškinimo sutrikimai ir žarnyno absorbcijos nepakankamumas. Kad sumažėtų fermentų ir baltymų aktyvumas ir biosintezė, gali atsiliepti toksinai ir užsienio priemaišos. Pvz., Produktai, tokie kaip ankštiniai, javai, ryžiai ir kiaušiniai, savo sudėtyje turi specifinių baltymų inhibitorių, kurie gali sutrikdyti ir slopinti proteinų maisto virškinimą.

Tam tikrų fermentų biosintezės pažeidimas gali būti susijęs su kofermentų trūkumu – vandenyje tirpiais vitaminais. Tai yra dėl to, kad antivitaminų maisto produktai yra tokie, kurie iki nulio sumažina teigiamą pirmojo poveikio poveikį.

Kai vartojimas maisto produktų, užterštų su sunkiųjų metalų druskų – gyvsidabrio, arseno, ir pesticidų, ir kitiems mikotoksinams gali sukelti reakciją, kurie sukels slopinimo fermentinio aktyvumo.

Atskirkite šiuos paveldimus fermentopatijos tipus:

• aminorūgščių apykaitos sutrikimai. Tai yra tokios ligos kaip fenilketonurija, albinizmas, alkapururija;
• angliavandenių medžiagų apykaitos sutrikimai. Tai taikoma tokioms ligoms kaip cukrinis diabetas, glikemija ir laktozės nepakankamumas;
• fermentų sutrikimai GI trakte, kurie yra išreikšti tokiomis ligomis kaip cistinė fibrozė;
• steroidų mainų pažeidimas;
• baltymų sintezės pažeidimas.

Simptomai ligos

Fermentopatija pasireiškia nepakankamai pirmaisiais gyvenimo dienomis, tačiau tai yra pavojinga, nes reikia koreguoti kūdikio mitybą ir nedelsiant gydyti. Didžioji svarba yra teikiama ankstyvos diagnozės nustatymui, ir šiuo tikslu patikrinami naujagimiai, kurie padeda nustatyti dažniausiai pasitaikančias ligas – fenilketonuriją ir galaktozemiją.

Kiekvienas paveldimos ligos tipas turi savo specifinius simptomus, todėl:

• fenilketonurija sukelia fizinę ir protinę raidą. Kūdikis yra per mieguistas ar dirglumas. Jis kankina traukulius traukulius, centrinio tipo paresis, ataksija;
• mažiems vaikams, sergantiems laktozės nepakankamumu, simptomai yra susiję su dujų trūkumu, viduriavimu ir pilvo skausmu;
• celiakijos, kuris sukelia uždegimą ir žarnyno gleivinės malabsorbcija maisto junginių sukelia pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas, nerimas ir diskomfortą, krūminiai augimą ir svorio rodiklius. Fermentopathy šio tipo pasireiškia suaugusiems, sergantiems lėtine diarėja su svorio netekimas, nuovargis, bendras negalavimas ir pilvo tempimas;
• Galaktozemija yra liga, sukelianti laktozės suskaidymą. Kaip toksinių metabolitų rezultatas palaipsniui kauptis organizme, kad pasireiškia vėmimas, viduriavimas, krūminiai augimo, cirozė, obstrukcinė gelta, susidrumsti objektyvo ir riebalų infiltracija;
• cistinės fibrozės požymiai fermentopatijoje pasireiškia žarnyno obstrukcija dėl to, kad žarnyno lūžis užkimštas storu ir klampus mekoniu. Antrą dieną po gimimo vaikas tampa neramios, jo oda tampa šviesi, mieguistumas ir dusulys. Be to, yra apsinuodijimas, dažna regurgitacija, vėmimas, kuriame yra tulžis. Ateityje pilvaplėvio uždegimas gali atsirasti plaučių uždegimo fone.

Ligos gydymas

Fermentopatijos gydymas yra neatskiriamai susijęs su mityba. Išskyrus paciento netoleruotų kūno medžiagų dietą, galite gerokai pagerinti jo sveikatos būklę. Pakeitimo terapijos vaidmuo yra nereikšmingas, nes daugeliu atvejų jis neužtikrina teigiamos dinamikos.

Endokrininės sistemos ligas galima ištaisyti hormoniniais vaistais, tačiau tokį gydymą turi kontroliuoti gydytojas.

Su laktozės trūkumu naujo pieno neturėtų būti įtraukta į naujagimių mitybą. Po poros metų ši sąlyga tam tikru mastu yra kompensuojama. Pagrindinis laktozės trūkumo gydymo komponentas yra susijęs su kūdikio perkėlimu į dirbtinį šėrimą specialiais mišiniais.

Mišiniai su mažu laktozės kiekiu nustatomi hipolaktazei. Su alaktazii kūdikį galima šerti tik tuos mišinius, kuriuose visiškai nėra laktozės.

Tėvai turi žinoti, kad laktozės yra ne tik motinos pienu, tačiau karvės, ožkos, pieno milteliai, ir rauginto pieno produktų, kondensuotu pienu ir kai kurie vaistai, kaip užpildas dalis. Todėl jiems reikia įspėti gydytoją apie esamą laktozės trūkumą.

Klinikinės ligos metu nuo kūdikio mitybos būtina išskirti glitimo turinčius maisto produktus. Mes kalbame apie duoną, makaronus ir kepinius, javus ir grūdus. Kadangi glitimo turinčių grūdų perdirbimo produktai dažnai dedami į dešras, mėsos ir žuvies konservus, šie produktai taip pat neįtraukiami į paciento mitybą.

Jūs galite valgyti košę iš kukurūzų, grikių miltų ir jų derinių. Vaikas gali valgyti daržoves, vaisius, uogas, mėsą, pieno produktus, kiaušinius, aliejus pagal amžių.

Jei sveikatos būklė yra labai sunki: yra degeneracija ir dehidratacija, pacientas yra gydomas ligoninėje parenteralinis maitinimas, ty, į veną įvairių rūgščių, gliukozės-druskų tirpalams skyrimo.

Kruopščiai stebėdami mitybą ir bendras sveikatingumo priemones: masažą, gimnastiką, vitaminų terapijos kursus, galite tikėtis palankios prognozės. Tokie vaikai fiziškai ir psichomotoriškai vystosi praktiškai neatsiliepus nuo savo bendraamžių, tačiau jie turės apsiriboti mityba visą gyvenimą.

Cistinės fibrozės žarnyno formos gydymas yra skirtas normalizuoti virškinimo procesus. Esant sunkioms ir vidutinio sunkumo ligos formoms, kartu su dehidracija ir toksikozija, pacientui taikoma tokia procedūra, kaip antai vandens arbatos pertrauka.

Jis yra prisukamas žaliosios arbatos, Regidrono, Ringerio tirpalo, gliukozės tirpalu. Šiais atvejais vaikams nepatinka sulčių ar pieno. Jei būtina, gliukozės druskos tirpalai įvedami į veną, o ūmaus laikotarpio metu – hormonų ir vitaminų vartojimas.

Reabilitacijos laikotarpis

Pasibaigus paūmėjimo etapui, vaikas perduodamas maitinti krūtimi arba maitintis mišiniais, kuriuose riebalai yra vidutinės grandies trigliceridai. Ateityje kūdikio mityba sureguliuojama taip, kad būtų mažiausias riebalų kiekis ir didžiausias baltymų kiekis.

Pagrindinis uždavinys – 50-90% padidinti kalorijų kiekį dietoje, palyginti su sveikų vaikų mityba. Be to, rekomenduojama suvartoti fermentų preparatus, vaistus, skirtus žarnyno floros ir vitaminų normalizavimui. Su cistine fibroze lengvas ir vidutinio sunkumo formas, laikantis visų medicininių rekomendacijų, galite gyventi iki 30 ar daugiau metų.

Atminkite, kad visos prevencinės, gydomosios ir reabilitacijos priemonės yra atliekamos prižiūrint kvalifikuotam specialistui.