Moterų sveikata

Armėnijos liga: etiologija, patogenezė, priežastys ir simptomai

Periodiškai susirgta liga yra vadinama "Armėnijos liga", Viduržemio karštinė ir kiti žodiniai vardai, apie kuriuos, kaip tariama, gerai atspindi jos esmė.

Ši liga susijusi su autosominio recesyvinio paveldėjimo tipo genetine patologija, ty iš tiesų "Šeima" ir įgimta. Ir daugiausia kenčia Viduržemio, Kaukazo ir Rytų dalys. Tarp jų yra armėnai, žydai, gruzinai, graikai, arabai ir kitos šių teritorijų tautybės. Retkarčiais Armėnijos liga taip pat įvyksta visiškai skirtingų etninių grupių atstovų.

Etiologija ir patogenezė

Armėnijos liga: etiologija, patogenezė, priežastys ir simptomai

Ši liga yra gana retas pobūdis. Patologija dažniausia tarp vyrų, o jos pirmieji požymiai jau pastebimi jau vaikystėje ir paauglystėje.

Periodinės Armėnijos ligos išvaizda yra paveldima grynai genetiškai ir šiuo tikslu Ar "kalti" genų gedimas vaiko tėvuose. Jie duoda jam suskirstytą kariotipą su netaisyklingos chromosomos struktūros.

Kai kurie iš jų esančių genų, savaime suprantama, yra klaidinga informacija. Šiuo atveju jie sutrikdo medžiagų apykaitos procesus ir sisteminį kai kurių organų darbą. Metabolizmas yra ypač susilpnėjęs audinių serozinėse membranose, dažnai veikiančioms kraujagysles.

Pacientas yra linkęs į bendrą pūlingą reiškinį, kuris ilgą laiką nepalieka jo kūno audinių. Susilpnėja sąnario sinovijos membranos ir padidėja kraujagyslių pralaidumas. Kadangi pacientas beveik visuomet susiduria su edemu, jo pasekmė yra pernelyg didelė patologinio metabolizmo produktų sąnario patologija.

Diagnostikos ypatybės

Kitas puikus dalykas yra tai, kad periodinės ligos apraiškos gali ilgą laiką nepasireikšti. Paprastai jis randamas net vaikystėje ir paauglystėje, tačiau kai kuriais atvejais žmogus gali būti jo besimptominis vežėjas daugelį metų.

Viena vertus, tai gerai, nes gana sunkūs ir nemalonūs simptomai jam netrukdo. Ir kita - tai blogai, nes reikia periodinės ligos, jei taip galiu pasakyti "Priklausomybę". Pacientas, kuris yra įpratęs gyventi įprastą, sveiką gyvenimą, natūraliai negali pasikeisti į naują ritmą, sudėtingą nuolat pasikartojančios ir progresuojančios ligos.

Šios ligos klastingumas yra sunkus jį rasti. Paprastai gydytojai simptomai gydo patologiją, ir ilgą laiką negali suprasti, su kuo ji susijusi. Ir kadangi Armėnijos liga yra gana retas pažeidimas, jos mano tai mažiausiai.

Dėl savo siauro paplitimo šios patologijos nebuvo pakviestas ypatingą susidomėjimą dėl mokslininkų ir gydytojų dalis, bet todėl, kad dabar į didžiulių plėtros medicina amžius nėra pakankamai ištirtas. Jos terapija, kaip jūs galite suprasti, taip pat yra sudėtinga. Taip, ir išgydyti tai beveik neįmanoma, kaip ir bet kuri kita genominė patologija ar chromosomų aberacija.

Pagrindinis šio ligos atsiradimo etiologinis veiksnys yra geno mutacijos 16-ojoje ir 19-ojoje chromosomos. Jei mes kalbėsime apie tokias aberacijas giliau, tuomet jie turi būti įdarbinti abu tėvai, kad vaikas gimtų tokia patologija. Jei jis paveldėjo tik vieną dalį "Sutrikdyta" poros chromosomų, antroji, įgyta iš sveikų tėvų, sėkmingai neutralizuos ir kompensuos visą gyvenimą.

Pirmieji varpai

Armėnijos liga: etiologija, patogenezė, priežastys ir simptomai

Paprastai pirmasis Armėnijos ligos pasireiškimas (jei tai įvyksta jau pilnametystėje)
atsiranda dėl nepalankių endogeninių ir egzogeninių veiksnių įtakos.

Tokiu atveju atsiranda gerybinis vidinių serozinių membranų uždegimas. Per šį laikotarpį jie pradeda aktyviai pasirinkti ir kaupti įvairius fermentus, tarpininkus, audinių baltymus.

Atsižvelgiant į tai, kyla kliūties imuninis atsakas į dirginimą. Taip pat yra ir mobiliųjų reakcijų.

Visa tai vyksta kartu su pastebėtu skausmo sindromu, karščiavimu, karščiavimu. Dėl šio proceso inksto audiniuose kaupiasi tam tikras amiloido baltymas, kurio organo perteklius sukelia chronišką tos pačios vardinės ligos ligą.

Yra daug Armėnijos ligos požymių, ir jie priklauso nuo jo rūšies, formos ir tekėjimo. Tačiau jų negalima praleisti, nes jie yra labai aštrūs ir konkretūs. Bet su klinikinės situacijos vaizdą radikaliai skiriasi - tai ilgą laiką gydytojas negalėjo nustatyti šių simptomų priežastis ir palyginti juos su labiausiai paplitusių ligų.

Kaip vyksta periodinė liga?

Užpuolimo ar paūmėjimo fazė paprastai trunka keletą dienų iš eilės. Paciento būklė yra labai silpna, skausminga ir nepatogu. Tada jį pakeičia remisijos fazė, kuri paprastai trunka ne ilgiau kaip 3-7 dienas. Per šį laikotarpį pacientas jaučiasi gana gerai. Tačiau po to atsiranda neišvengiamas paūmėjimas, kuris prisideda prie vis didėjančio amiloido baltymo kaupimosi inkstuose. Šiuo atžvilgiu inkstų audinys yra greitai ir beveik negrįžtamai paveiktas.

Laikui bėgant, 25-40% gyventojų, kenčiančių nuo Armėnijos ligos, vystosi lėtinis inkstų nepakankamumas, o jeigu pagrindinė šio sutrikimo priežastis buvo atskleista vaikystėje, mirtis gali pasireikšti jaunesniame kaip 40 metų amžiuje.

Periodinė liga, tiksliau, ūminė, puola jos fazę, turi gana savotiškų simptomų, kuriuos reikia atidžiai stebėti pirmojo aptikimo metu.

Simptominė ir klinikinė įvaizdis

Manifestacijos Armėnijos ligos yra išreikštos ir konkrečios kiekvienam "Atakuojantis" etapas Po sutrikimo nustatymo paūmėjimas atsiranda su pavydžiu reguliarumu, o kartais jo periodiškumas mažėja. Paprasčiau tariant, atstatymų intervalus tarp paūmėjimų galima sumažinti iki 2-3 dienų.

Kai pacientas sustiprėja, žmogus jaučia šiuos simptomus:

Armėnijos liga: etiologija, patogenezė, priežastys ir simptomai
  • Sunkus karščiavimas. Kūno temperatūra pakyla, o jo indikatorius riboja šilumą. Dažnai atsiranda maliarinė šio simptomo forma, kai karščiavimas kelis kartus per dieną pasiekia 40 laipsnių šilumos;
  • Maždaug 85-95% visų pacientų pilvo dominuojantis ligos formą paūmėjimo, kuris yra lydimas ūmių peritonito. Šiuo atveju pacientai yra hospitalizuoti chirurgijos skyriuje, kur jie gauna grynai simptominį gydymą. Kai kurie pacientai visą savo gyvenimą kenčia nuo daugelio operacijų;
  • 80% pacientų yra sąnarių ligos tipas, kurio metu pradedamas ūminis artritas. Jo apraiškos iš esmės pasireiškia sąnariais - yra stiprus uždegimas, hiperemija ir aplinkinių audinių hipertermija. Be to, žmogus jaučiasi sunku įprastuose kasdieniuose judėjimuose ir judėjimuose;
  • Periodinės ligos krūtinės formos pastebima 30-60% visų pacientų. Tai susijusi su broncho-plaučių sistema ir dažnai pasireiškia ūmiu pleuritu. Be to, pacientas gali būti nuolatinis diskomfortas krūtinėje, pasunkėjęs kvėpavimas, dusulys ir kitų simptomų kvėpavimo sistemos sensacija;
  • Kelių ligos formų derinys pacientui yra sunkiausias. Tuo pačiu metu smarkiai padidėja limfmazgių apimtis, pažeidimai ir disfunkcija, limfinės sistemos sutrikimai;
  • Kartais pacientams būdingi stagnūs odos bėrimai, panašūs į erysipelius. Labiausiai sunkioje ligos eigoje gali išsivystyti tokia rimta aseptinio meningito komplikacija.

Be inkstų nepakankamumo, Armėnijos liga sukelia netoleranciją laktozei ir angedoniją.

Armėnijos liga: etiologija, patogenezė, priežastys ir simptomai

Svarbu žinoti, kad išprovokuoti ligos paūmėjimas gali būti alkoholio vartojimas (ypač tiems, kurie yra pripratę prie jų piktnaudžiauti), klimato veiksnius, gyvenantys nepalankių aplinkos sąlygų, mitybos (maisto) intoksikacijos. Rusijoje armėnų liga pasiekia piko dažnį paūmėjimų ne sezono metu (rudenį ir žiemą). Deja, šiandien nėra veiksmingo gydymo Armėnijos ligos.

Visų gydytojų gydytojų pastangos daugiausiai nukreipiamos į simptominį susilpnėjimą, taip pat bendrą paciento gyvenimo kokybės gerėjimą. Be to, gydymo prognozės labai priklauso nuo to, kokia patologija pacientui kenčia.

Previous Post Next Post

You Might Also Like

No Comments

Leave a Reply

+ 35 = 42