Fermentopatija: caracteristici ale curgerii și tratamentului

Fermentopatia este o boală congenitală sau dobândită în care sinteza oricărei enzime este complet absentă sau se observă insuficiența funcțională a acesteia. Primul caz necesită o atenție deosebită a medicilor, deoarece reprezintă o adevărată amenințare la adresa vieții umane, mai ales dacă este copil.

Cauzele bolii și tipurile acesteia

La apariția unei astfel de boli, sunt de vină genetica sau ereditatea, ceea ce provoacă o lipsă, o absență completă sau o scădere a activității uneia sau a altei enzime. Oamenii de știință din toate țările continuă să studieze cauzele acestei patologii.

Se sugerează că genele mutante responsabile de sinteza moleculei de enzimă își schimbă structura, cauzând pierderea funcțiilor sale inerente. Genomul uman păstrează aceste schimbări și le transmite descendenților.

Cauzele fermentopatiei secundare sunt tulburările digestive și insuficiența absorbției intestinale. Pentru o scădere a activității și biosintezei enzimelor și proteinelor, toxinele și impuritățile străine pot răspunde. De exemplu, produse cum ar fi leguminoase, cereale, orez și ouă conțin în compoziția lor inhibitori de proteine ​​specifici care pot perturba și inhiba digestia alimentelor proteice.

Încălcarea biosintezei anumitor enzime poate fi cauzată de insuficiența coenzimelor – vitamine solubile în apă. Aceasta se datorează prezenței în produsele alimentare a antivitaminelor, care reduc la zero efectul pozitiv al primului.

Când consumul de produse alimentare contaminate cu săruri de metale grele – mercur, arsenic și pesticide și alte micotoxine pot declanșa reacția, care va duce la inhibarea activității enzimatice.

Distingeți următoarele tipuri ereditare de fermentopatie:

• tulburări ale metabolismului aminoacidului. Acestea sunt boli cum ar fi fenilcetonuria, albinismul, alcaponuria;
• tulburări metabolice ale carbohidraților. Acest lucru se aplică bolilor precum diabetul zaharat, glicemia și insuficiența lactozei;
• tulburări enzimatice în tractul GI, care sunt exprimate în boli cum ar fi fibroza chistică;
• încălcarea schimbului de steroizi;
• încălcarea sintezei proteinelor.

Simptomele bolii

Fermentopatia se manifestă prost la copiii din primele zile ale vieții, dar acest lucru este periculos deoarece necesită corectarea hrănirii copilului și tratamentul imediat. O mare importanță este acordată diagnosticului precoce și, în acest scop, sunt monitorizate nou-născuții, ceea ce ajută la stabilirea celor mai frecvente boli – fenilcetonurie și galactosemie.

Fiecare tip de boală ereditară are propriile simptome specifice, astfel:

• fenilcetonuria cauzează o întârziere în dezvoltarea fizică și mentală. Copilul este excesiv de somnos sau iritabil. El este chinuit de convulsii convulsive, pareza de tip central, ataxie;
• simptomele de fermentopatie la copiii mici cu insuficiență de lactoză sunt asociate cu flatulență, diaree și durere abdominală;
• boala celiaca, care provoacă inflamarea mucoasei intestinale și malabsorbția compuși alimentari provoacă greață, vărsături, dureri abdominale, anxietate și disconfort, creștere pipernicit și indicatori de greutate. Fermentopatia de acest tip la adulți se manifestă ca diaree cronică pe fondul pierderii în greutate, oboselii, indispoziției și balonării;
• Galactosemia este o boală care determină o defalcare în defalcarea lactozei. Ca urmare a metaboliților toxici se acumulează treptat în organism, care se manifestă prin vărsături, diaree, pipernicit de creștere, ciroza, icter obstructiv, opacifierea cristalinului și grase de infiltrare;
• simptomele fibrozei chistice în fermentopatie se manifestă prin obstrucție intestinală datorită faptului că lumenul intestinului este înfundat cu meconiu gros și vâscos. În a doua zi după naștere, copilul devine agitat, pielea devine palidă, se observă somnolență și dispnee. În plus, există o balonare, o regurgitare frecventă, vărsături, în care este prezentă bila. În viitor, inflamația peritoneului poate apărea pe fondul pneumoniei.

Tratamentul bolii

Tratamentul fermentopatiei este indispensabil legat de dietă. Excluzând din dieta pacientului substanțe intolerabile ale corpului, puteți obține îmbunătățiri serioase ale stării sale de sănătate. Rolul terapiei de substituție este nesemnificativ, deoarece în majoritatea cazurilor nu dă o dinamică pozitivă.

Boli ale sistemului endocrin pot fi corectate prin medicamente hormonale, dar un astfel de tratament trebuie să fie controlat de un medic.

Cu deficit de lactoză, laptele nou trebuie eliminat din nutriția nou-născuților. În câțiva ani, această condiție este compensată într-o anumită măsură. Componenta principală a tratamentului deficitului de lactoză este asociată cu transferul bebelușului la hrănirea artificială cu amestecuri speciale.

Amestecurile cu un conținut scăzut de lactoză sunt prescrise pentru hipolactazia. Cu bebelușul alaktazii poate fi hrănit numai cu acele amestecuri în care lactoza este complet absentă.

Părinții trebuie să știe că lactoza este o parte nu numai laptele matern, dar vaca, capra, lapte praf și produse din lapte fermentat, lapte condensat și unele medicamente ca material de umplutură. Prin urmare, ei trebuie să-i avertizeze medicul despre deficitul existent de lactoză.

La boala celiacă din nutriția bebelușului, este necesar să se excludă alimente bogate în gluten. Vorbim despre pâine, paste și produse de panificație, cereale și cereale. Deoarece procesarea produselor cerealiere glyutensoderzhaschih sunt adesea adăugate la compoziția cârnații, conserve din carne și pește, aceste produse sunt, de asemenea, excluse din dieta pacientului.

Puteți mânca terci din porumb, făină de hrișcă și combinația lor. Puștiul poate mânca legume, fructe, fructe de pădure, carne, produse lactate, ouă, uleiuri în funcție de vârstă.

În cazul în care starea de sănătate este extrem de gravă: există degenerare și deshidratare, pacientul este tratat în spital prin numirea nutriție parenterală, adică, administrarea intravenoasă de diferiți acizi, soluții de glucoză ser fiziologic.

Observând cu atenție dieta și măsurile generale de wellness – făcând masaj, gimnastică, cursuri de terapie cu vitamine, puteți spera pentru un prognostic favorabil. Astfel de copii practic nu rămân în urma dezvoltării lor fizice și psihomotorii, dar vor trebui să se limiteze la alimentație pentru viață.

Tratamentul formei intestinale a fibrozei chistice vizează normalizarea proceselor digestive. În forma severă și moderată a bolii, însoțită de deshidratare și toxicoză, pacientul este supus unei proceduri, cum ar fi o pauză de apă-ceai.

Este lipit cu ceai verde, Regidron, soluție Ringer, soluție de glucoză. Pentru a da sucuri sau lapte copil în aceste cazuri nu este recomandată. Dacă este necesar, soluțiile de sare de glucoză sunt administrate intravenos, iar în perioada acută se administrează administrarea de hormoni și vitamine.

Perioada de reabilitare

De îndată ce faza de exacerbare a trecut, copilul este transferat la alăptare sau hrană cu amestecuri în care grăsimile sunt reprezentate de trigliceride cu lanț mediu. În viitor, nutriția bebelușului este ajustată astfel încât cantitatea minimă de grăsimi și numărul maxim de proteine ​​să fie prezente.

Sarcina principală este să crească conținutul de calorii al dietei cu 50-90% în comparație cu dieta copiilor sănătoși. În plus, aportul recomandat de preparate enzimatice, medicamente pentru normalizarea florei intestinale și vitamine. Cu fibroza chistică forme ușoare și moderate de severitate, respectând toate recomandările medicale, puteți trăi până la 30 de ani sau mai mult.

Amintiți-vă că toate măsurile preventive, curative și de reabilitare se efectuează sub supravegherea unui specialist calificat.