Paraliż Duchenne-Erba: neuropatologia niemowląt i dorosłych

Paraliż dystrofia-Erb oznaczonych kodem G54.0 w ICD-10 – Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób – i jest oznaczony jako porażki splotu ramiennego. Ta informacja jest potrzebna dla lekarzy.

Ustalając diagnozę, należy również określić stronę dotkniętą chorobą, nasilenie, towarzyszące zespoły oraz stopień niedowładu mięśni kończyn górnych. Choroba może wystąpić u osób w każdym wieku. U noworodków paraliż Duchesne-Erba jest częściej spowodowany błędem położniczym, u osób dorosłych – poprzez traumatyczne skutki. W rzadkich przypadkach udział patogennych mikroorganizmów prowadzi do pokonania splotu ramiennego – w przypadku gruźlicy, duru brzusznego i ogólnego zatrucia organizmu …

Etiologia choroby u dorosłych i dzieci

Po raz pierwszy rozwój porażenia został opisany przez neuropatologów – Duchene – w 1872 r. U niemowląt, a już w 1876 r. Erb – u dorosłych. Obraz kliniczny opisano niezależnie od siebie – pierwszy neuropatolog praktykowany we Francji, drugi – w Niemczech. Patogeneza procesu jest taka sama, ale etiologia początku jest inna.

Przyczyną uszkodzenia włókien nerwowych u noworodków jest trauma porodowa.

płodu skręcać nóg, kleszczy – w celu ułatwienia czynności roboczej w obecności głównych wad płodu ze względu na położenie dziecka w macicy lub wąskie biodra, nie pasuje do głowy dziecka podczas porodu przeprowadzenia położnicza manipulacji jest to konieczne. Czasami konieczne jest schowanie dziecka pod ramieniem palcem, aby przyspieszyć proces porodu.

Splot ramienny pod tymi manipulacjami może ulec uszkodzeniu, w ciężkich przypadkach 3-4 kręgi okolicy szyjki są uszkodzone.

U dorosłych i nastolatków takie obrażenia występują przy urazie szyi, ostrym wyrwaniu ręki, siniak barku i barku. Obrażenia można uzyskać nie tylko z efektami fizycznymi z zewnątrz. Opisano przypadki, gdy pacjenci rzucali rękami za głowę, gwałtownie się rozciągając, i rozdarli mięśnie barku.

Duchene-Erba górny i dolny paraliż są rozróżniane w zależności od umiejscowienia nerwów splotu ramiennego względem obojczyka. W przypadku porażenia górnego Duchenne-Erb stan pacjenta jest niezwykle poważny – uszkodzenie szyjnego odcinka kręgosłupa może spowodować częściowy porażenie kończyny.

Oprócz urazów choroba może powodować zatrucie organizmu w ciężkich postaciach cukrzycy, zatrucie arsenem, ołówem, tlenek węgla. Włókna nerwowe mogą zostać uszkodzone przez grypę, malarię, gruźlicę i dur brzuszny.

Objawy porażenia Duchene-Erb

U noworodków objawy symptomatyczne występują natychmiast po urazie. Ale ponieważ dzieci są nieaktywne na tym etapie, porażenie wiotkie jest diagnozowane znacznie później.

U dorosłych paraliż Duchesne-Erba rozwija się w kilku etapach:

1. Ostre. Trwa to około 3 dni. Ramię zgina ramię w stawie łokciowym, nie można unieść ramienia, zmniejsza się aktywność palca;
2. Drugi etap – przywrócenie – trwa około 4 miesięcy do roku. Podczas tego procesu obrzęk w dotkniętym obszarze zostaje wyeliminowany, krwiak ustąpiony, poprawia się ukrwienie całej kończyny, przywraca się ruchliwość mięśni;
3. W końcowym stadium przykurcz pozostaje przykurcz, pozycja łopatki często zmienia się z powodu niedowładu mięśni szkaplerza. Podczas zginania palców i dłoni w stawie łokciowym mogą występować nieregularności.

Najpoważniejsze skutki resztkowe występują w przypadku zakaźnego lub toksycznego uszkodzenia mięśni. U dzieci funkcjonalność kończyny górnej – z odpowiednim leczeniem – zostaje całkowicie przywrócona. U dorosłych nerwy szkaplerzowe mogą się zanikać, zwłaszcza w przypadku zdiagnozowania porażenia górnego.

W trakcie trwania choroby upośledzone mogą być następujące mięśnie:

• ramię;
• deltoid;
• dwugłowy;
• subscapular;
• nadprzyrodzone.

Przewodzenie nerwu jest zablokowane.

Z wyraźnym paraliżem Duchesne-Erba u noworodków, pediatrzy zauważają naruszenie oddychania – słabość na natchnienie, a rodzice – ciągłą troskę o dziecko.

Trauma jest bolesna i powoduje cierpienie dziecka. Nie może o nich powiedzieć, a próba podniesienia uchwytu, zgięcia go lub działania na jego ramieniu zaczyna płakać.

Zgodnie z instrukcjami ICD-10 można zauważyć następujące objawy:

• obniżenie tonu mięśni jednej z kończyn górnych;
• swobodnie zawieszony – u niemowląt leżących równolegle i gęsto w ciele – ręka, która się nie ugina;
• obrót kończyny w środku;
• osłabione oddychanie;
• bladość skóry od strony poszkodowanej;
• Szczotkę ściska się w pięść wokół kciuka.

Dotknięta kończyna wydaje się zimniejsza w dotyku. Nie ma reakcji na dotykowe podrażnienia dłoni, chociaż słaba aktywność ruchowa palców może się utrzymywać.

Nawet przy prawidłowym i szybkim leczeniu paraliżu Duchesne-Erba, dzieci opóźniły negatywne konsekwencje. Może występować skolioza, nieznaczne skrócenie kończyny, jej hipotrofia, łopatka po uszkodzonej stronie jest większa niż zdrowa.

Pomimo przywrócenia funkcji motorycznej dłoni siła mięśni zmniejsza się od strony zranionej kończyny. Przy pomocy specjalnego szkolenia, które powinno odbywać się regularnie, można wyeliminować ten niedostatek.

W rzadkich przypadkach, przy górnym paraliżu, szczelina oczna zwęża się po uszkodzonej stronie, ale jeśli leczenie rozpoczyna się na czas, rozmiar oczu jest bardzo szybko wyrównany.

Diagnostyka i leczenie paraliżu Duchesne-Erba

Jeśli pediatra powiatowy zauważył charakterystyczne objawy u niemowlęcia, rodzice otrzymują skierowanie do neurologa i ortopedy. Dorośli dla tych lekarzy powinni stosować się na pojawienie się nietypowych objawów – ból w ramieniu, niemożność podniesienia ramienia i barku, ściskanie nadgarstka.

Po oględzinach można zlecić następujące badania w celu potwierdzenia rozpoznania:

• Ultradźwięki – dotknięta kończyna, kręgosłup piersiowy i szyjny;
• electroneuromyography;
• MRI, CT;
• dopplerografia naczyniowa mózgu i rdzenia kręgowego oraz inne manipulacje diagnostyczne według uznania lekarza.

Leczenie choroby zależy od nasilenia przebiegu, rodzaju uszkodzenia, etiologii choroby, wieku pacjenta.

Natychmiast po urazie wymagane jest unieruchomienie uszkodzonego stawu i kończyny za pomocą opony zdejmowanej. Jeśli dzieci mają zmiany strukturalne – staw barkowy jest przesunięty w stosunku do jego fizjologicznej pozycji – wtedy opona powinna być noszona przez okres do roku.

Opona jest usuwana podczas czynności higienicznych i medycznych.

Te ostatnie obejmują:

• procedury masażu;
• gimnastyka aktywna i pasywna;
• akupunktura;
• refleksoterapia;
• elektrostymulacja mięśni dłoni.

Jeśli uraz był ciężki – zdiagnozowano więzadło lub łzę mięśniową, należy wykonać zabieg chirurgiczny. Rehabilitacja jest dość długa.

W przypadku porażenia Duchenne-Erb spowodowanego chorobą zakaźną, jednoczesnego leczenia za pomocą terapeutycznych procedur ortopedycznych, ukierunkowane leczenie lekami z odpowiednich grup – środki przeciwbakteryjne lub antywirusowe.

W początkowej fazie po urazach przepisywane są środki przeciwbólowe różnych typów, środki przeciwgorączkowe. Aby ustabilizować stan, stosuje się kompleksy witamin, które koniecznie zawierają witaminy z grupy B.

Zapobieganie tej chorobie nie istnieje. Ale jeśli kobieta w ciąży zostanie zarejestrowana w konsultacji kobiecej na czas i będzie ściśle przestrzegać zaleceń lekarskich, przejść niezbędne badania – prawdopodobieństwo wystąpienia błędów położniczych będzie minimalne.