Ochorenie Duchenne-Erba: neuropatológia dojčiat a dospelých

Dušeň-Erbova paralýza je v ICD 10 klasifikovaná ako G54.0 – medzinárodná klasifikácia ochorení – a je označená ako porážka brachiálneho plexu. Tieto informácie potrebujú lekári.

Ak je diagnóza je tiež absolútne nevyhnutné určiť postihnutej strany, stupeň závažnosti, syndrómy spojené, ako je vyjadrené paréza svalov hornej končatiny. Choroba sa môže vyskytnúť u ľudí všetkých vekových kategórií. U novorodencov je paralýza Duchesne-Erba častejšie spôsobená pôrodnou chybou u dospelých – traumatickými účinkami. V zriedkavých prípadoch, poraziť brachiálna plexus výsledky v úvode patogénnych mikroorganizmov – v tuberkulózy, týfusu – a všeobecné intoxikácie …

Etiológia ochorenia u dospelých a detí

Prvýkrát bol vývoj paralýzy popísaný neuropatológmi – Duchene – v roku 1872 u dojčiat a už v roku 1876 Erb – u dospelých. Klinické snímky boli opísané nezávisle od seba – prvý neuropatológ vo Francúzsku, druhý v Nemecku. Patogenéza procesu je rovnaká, ale etiológia nástupu je iná.

Príčinou poškodenia nervových vlákien u novorodencov je pôrodná trauma.

S cieľom zjednodušiť činnosť pracovnej sily v prítomnosti významných abnormalít plodu vzhľadom k polohe dieťaťa v maternici alebo úzke panvy, nezmestí hlava dieťaťa, je nutné počas pôrodu vykonávať pôrodníckej manipuláciu – fetálny krútiť nohy, pinzety. Niekedy je potrebné, aby ste dieťa pod ramenom zastrčili prstom, aby ste urýchlili proces pôrodu.

Brachiálny plexus pri týchto manipuláciách môže byť poškodený, v závažných prípadoch sa zrania 3-4 stavce krčnej oblasti.

U dospelých a adolescentov sa takéto zranenia vyskytujú pri poranení krku, pri rukách s ostrým úderom s modrinou a ramenami. Zranenia je možné dosiahnuť nielen fyzickými účinkami zvonka. Sú opísané prípady, kedy pacienti vrhli ruky za hlavu, prudko sa pretiahli a roztrhli svaly ramena.

Duchene-Erba horná a dolná paralýza sa líšia v závislosti od umiestnenia nervových útvarov brachiálneho plexu v porovnaní s klavikulou. Pri hornej paralýze Duchenne-Erb je stav pacienta mimoriadne vážny – poškodenie krčnej chrbtice môže spôsobiť čiastočnú paralýzu končatiny.

Okrem zranení môže ochorenie spôsobiť intoxikáciu tela pri ťažkých formách diabetes mellitus, otravy arzénom, olovom, oxidom uhoľnatým. Nervové vlákna môžu byť poškodené chrípkou, maláriou, tuberkulózou a brušným tyfom.

Symptómy paralýzy Duchene-Erba

U novorodencov sa objavujú symptomatické príznaky ihneď po úraze. Ale keďže deti sú v tomto štádiu neaktívne, ochabnutá paralýza je diagnostikovaná oveľa neskôr.

U dospelých sa paralýza Duchesne-Erba rozvíja v niekoľkých fázach:

1. Sharp. Trvá asi 3 dni. Bolí to ohýbať rameno v lakte kĺb, nie je možné zdvihnúť rameno, aktivita prstového pohybu je znížená;
2. Druhá etapa – obnova – trvá asi 4 mesiace až rok. Počas toho sa vylučuje edém v postihnutej oblasti, hematóm sa vyrieši, zlepší sa zásobovanie krvi celej končatiny, obnoví sa mobilita svalov;
3. V poslednom štádiu zostáva kontraktúra ramena, pozícia lopatky sa často mení kvôli hypotrofii svalov. Pri ohýbaní prstov a rúk v lakte môže dôjsť k nezrovnalostiam.

Najsilnejšie reziduálne účinky sa vyskytujú pri infekčnom alebo toxickom poškodení svalov. U detí je funkcia hornej končatiny – s včasnou liečbou – úplne obnovená. U dospelých môžu scapulárne nervy atrofovať, najmä ak je diagnostikovaná horná paralýza.

Počas priebehu ochorenia môžu byť poškodené nasledujúce svaly:

• rameno;
• deltový;
• biceps;
• subscapularis;
• supraspinatus.

Vedenie nervov je zablokované.

V ostrom ochrnutie štádium Duchennovej-Erb u dojčiat, pediatri povedať, problémy s dýchaním – slabosť na nádychu, a rodičia – neustále starosti dieťa.

Trauma je bolestivá a spôsobuje utrpenie dieťaťa. Nemôže o nich povedať a pokúša sa zdvihnúť rukoväť, ohýbať ju alebo keď to pôsobí na pleci, začne plakať.

Podľa pokynov ICD-10 je možné zaznamenať nasledujúce príznaky:

• zníženie tónu svalov jednej z horných končatín;
• voľne visiace – u detí, ktoré sú paralelne a husto k telu – ruka, ktorá sa neohne;
• otáčanie konca vo vnútri;
• oslabené dýchanie;
• bledosť kože z poškodenej strany;
• Kefka je stlačená do pästia okolo palca.

Ovplyvnené končatiny sa cítia chladnejšie na dotyk. Neexistujú žiadne reakcie na hmatové podráždenie ruky, hoci slabá pohybová aktivita prstov môže pretrvávať.

Aj pri správnej a včasnej liečbe paralýzy Duchesne-Erba deti oddialili negatívne dôsledky. Môže sa vyskytnúť skolióza, mierne skrátenie končatiny, jeho hypotrofia, lopatka z postihnutej strany je vyššia ako u zdravého.

Napriek skutočnosti, že motorová funkcia ruky je obnovená, svalová sila je znížená zo strany poškodenej končatiny. Pomocou špeciálneho školenia, ktoré by sa malo vykonávať pravidelne, možno tento nedostatok odstrániť.

V zriedkavých prípadoch, s hornou paralýzou, sa očná trhlina zúži na postihnutej strane, ale ak sa liečba začne včas, veľkosť očí sa veľmi rýchlo vyrovná.

Diagnóza a liečba paralýzy Duchesne-Erba

Ak okresný pediatr spozoroval charakteristické znaky u dieťaťa, rodičia dostanú odporúčanie neurologovi a ortopedovi. Dospelí títo lekári by sa mali aplikovať na výskyt nezvyčajných príznakov – bolesť v ramene, nemožnosť zdvihnúť rameno a rameno, stlačiť zápästie.

Po vizuálnej kontrole môžu byť na potvrdenie diagnózy priradené nasledujúce vyšetrenia:

• Ultrazvukom postihnutá končatina, hrudník a krčná chrbtica;
• electroneuromyography;
• MRI, CT;
• cievnej dopplerografie mozgu a miechy a niektorých ďalších diagnostických manipulácií podľa vlastného uváženia lekára.

Liečba choroby závisí od závažnosti priebehu, povahy poškodenia, etiológie choroby, veku pacienta.

Ihneď po poranení sa vyžaduje znehybnenie poškodeného kĺbu a končatiny pomocou odstrániteľnej pneumatiky. Ak majú deti štrukturálne zmeny – ramenný kĺb je premiestnený vzhľadom na jeho fyziologickú polohu – potom by sa pneumatika mala nosiť až na jeden rok.

Pri hygienických a lekárskych činnostiach sa pneumatika odstraňuje.

Posledne uvedené zahŕňajú:

• masážne procedúry;
• aktívna a pasívna gymnastika;
• akupunktúra;
• reflexná terapia;
• elektrostimulácia svalov rúk.

Ak bolo zranenie závažné – diagnostikovanie väzov alebo svalovej trhliny, je potrebné vykonať operáciu. Rehabilitácia je pomerne dlhá.

Keď je paralýza Duchenne-Erb bol spôsobený infekčného ochorenia, spolu s lekárskymi postupmi ortopedické držaných zameraný liečby liekmi zo skupín – antibakteriálnymi alebo antivírusovými látkami.

V počiatočnom štádiu po úraze sú predpísané analgetiká rôznych typov, antipyretiká. Na stabilizáciu stavu sa používajú komplexy vitamínov, ktoré nevyhnutne obsahujú vitamíny vitamínu B.

Prevencia tejto choroby neexistuje. Ale ak tehotná žena vstať včas na zápis do prenatálnej kliniku a bude striktne dodržiavať lekársku pomoc, prejsť potrebné vyšetrenia – pôrodnícka pravdepodobnosť chyby je minimálny.